Info NCL/CCL

 

Canine Ceroid Lipofuscinosis / Neuronale Ceroid Lipofuscinosis
(Speicher Krankheit)

(Übersetzung und Zusammenfassung verschiedener Veröffentlichungen )

Ceroid Lipofuscinosis (CL) ist eine metabolische Krankheit, welche die Nervenzellen des Körpers beeinflußt. Allgemein gekennzeichnet als
Speicherkrankheit, erscheint CL bei Katzen, Rindern, Schafen und Menschen, sowie in einigen Hunderassen. (Englisch Setter, Border Collie,American Staffordshire Terrier, Saluki, Cocker Spaniel,
Chihuahua, Jugoslawischer Schäferhund, Tibet Terrier, Dackel und American Bulldog.

Ceroid Lipofuscinosis wird durch das Fehlen von einem Enzym verursacht, durch das sich ein Stoffwechselabfallprodukt (Ceroidlipofuscin) in den Körperzellen ansammelt. Das Ceroidlipofuscin wird überwiegend im
nervösen System, besonders in den Neuronen abgelagert. Gehirnzellen sind in ihrer Natur ziemlich kompakt und haben sehr wenig Raum für die Lagerung von Abfallprodukten.

Durch die Ablagerung in einem spezifischen Bereich des Gehirns, kann es zu Kompressionen und etwaigen Zerstörungen von gesunden Gehirnzellen kommen.

Hunde entwickeln die Ceroidlipofuscinosis nicht, sie werden mit dieser Anlage geboren. Bei der Geburt jedoch sind sie asymptomatisch, d.h. die Welpen entwickeln sich ganz normal, wie ihre gesunden Geschwister. Die Krankheit verläuft chronisch progressiv.

Dies bedeutet, dass bei einem Hund, der das mutierte Gen sowohl vom Vater als auch von der Mutter bekommen hat, die Krankheit immer ausbricht und der Zustand des Hundes nach Ausbruch fortlaufend schlechter wird. Die Vererbung verläuft rezessiv, das heißt beide Eltern müssen Träger sein, damit ein Hund erkrankt.

Das Ceroidlipofuscin benötigt einige Zeit, sich in den Zellen anzusammeln, bevor es zu einem Punkt kommt, an dem es für die Zellen schädlich wird. Aus diesem Grund zeigen die meisten betroffenen Hunde
keine Anzeichen, bis sie ungefähr 15 bis 18 Monate alt sind. Beim American Bulldog können die ersten Symtome schon ab dem 6. Lebensmonat auftreten.

Eins der ersten normalerweise gesehenen Symptome ist Hyperaktivität mit ziellosem umherwandern. Wenn der Hund beginnt, Symptome des anormalen Verhaltens zu zeigen, können diese Anzeichen episodisch sein. Während die Krankheit weiter fortschreitet, werden die Episoden häufiger und stärker.

Verhaltensänderungen umfassen: Angst vor vertrauten Gegenständen und Personen; Reißen; Beißen; unverhältnismäßige Reaktionen auf Gehör-, Sicht- oder Tastanregung; anormaler Gang (unsicher auf Füßen, hat Schwierigkeit mit dem Springen oder dem Klettern); Einknicken der Hinterhand; Abnormes Verhalten (Hyperaktivität, Raserei).

Oft wurde diese Krankheit auch schon mit Epilepsie verwechselt.

Nach den ersten Ausbrechen symptomatischen Anzeichen, schreitet die Krankheit schnell weiter.  Blindheit tritt häufig in den weiteren Stadien der Krankheit auf.

Beim American Bulldog äußert sich, nach Angaben von Haltern betroffener Tiere, die Krankheit meistens durch einen Koordinationsverlust in der Hinterhand, der soweit fortschreitet, dass das Tier umfällt, nicht mehr aufstehen kann und zum Ende hin dann Eingeschläfert werden muß. Verhaltensänderungen wurden eher selten beobachtet.

Anmerkung: Eine Behandlung gibt es derzeit nicht. Therapeutische Ansätze, die zum Erfolg führen, sind nicht bekannt. Die Prophylaxe besteht darin, alle Zuchthunde zu testen, und niemals zwei Träger zu
verpaaren. Bei Verpaarungen aus Trägern und Nichtträgern (CCL-freien Tieren) besteht keine Gefahr, dass die Tiere erkranken.

Bisher erfolgte die Diagnose nur am toten Tier. (Nachweis der Einschluß-Körperchen im Gehirn und der Retina. Die Universitätskinik in Missouri, USA hat seit längerem schon einen DNA-Test für einige Rassen
entwickelt, u.a. auch für den American Bulldog.

Seit September 2005 gibt es auch einen Test für American Bulldogs auf CCL an der Tierärztlichen Hochschule Hannover. Es müssen ca. 5ml EDTA-Blut
eingeschickt werden und daraus wird ein DNA-Test erstellt.

Ergebnis dieses Test ist: anlagefrei, Anlageträger oder erkrankt.

In der Zucht sehen die Durchschnittswerte so aus; stammt ein Tier aus einer Verpaarung wo beide Elterntiere Träger waren ergeben sich statistisch 25% anlagefreie Tiere, 50% Anlageträger und 25% erkrankte
Tiere. Wird ein Träger mit einem anlagefreien Tier verpaart sieht es statistisch so aus, das 50% anlagefreie und 50% Anlageträger zu Welt kommen. Werden zwei anlagefreie Elterntiere miteinander verpaart ergibt
es 100% anlagefreie Nachkommen.

Nun würde es sicher nahe liegen, nur noch mit anlagefreien Tieren zu züchten und Anlageträger grundsätzlich aus der Zucht auszuschließen, um diese Erkrankung komplett auszulöschen.

Warum dies zur Zeit nicht möglich und notwendig ist, ist sehr einfach erklärt. Da beim American Bulldog noch ein sehr kleiner Genpool vorhanden ist, kann man auf keinen Fall auf Trägertiere in der Zucht verzichten, da man die Auswahl von Zuchttieren nicht allein an dieser Krankheit festlegen darf.

HD/ED -Auswertungen, Wesenseigenschaften, hervorragende gesunde Nachzuchten, Leistungseigenschaften, körperliche Vitalität usw., um nur einige zu nennen sollten bei der Auswahl von Zuchttieren eine übergeordnete Rolle spielen, zumal durch den möglichen Test das Entstehen von erkrankenden Tiere komplett ausgeschlossen werden kann.

Durch diesen Test ist es gelungen, uns vor der Verpaarung die Sicherheit zu geben, dass wir keine Ceroidlipofuscinose erkrankenden Hunde züchten, denn aus einer Anlageträger x anlagefreien Verpaarung werden niemals kranke Hunde hervorgehen.

Ein Träger hat die selbe Lebenserwartung und Vitalität wie ein anlagefreier Hund. Anlageträger heißt nur und auschließlich der Hund trägt das Gen ohne jedoch zu erkranken und mit einem anlagefreien Hund verpaart kann die Krankheit auch nie ausbrechen.

 

Wir danken Gesa Fenge / Antonia Hettler für die ausführliche Erklärung.

 

Wir züchten auschließlich mit NCL/CCL – frei  getesteten Hunden!!!

06. u. 07.10.2018

auf der American Bulldog Society Show in Diedenbergen

belegten unsere Nachzuchten

 

Backstreet Bulls Enigma
aka Keesha

 

am Samstag

bei der ABNA

den
1. Platz
1-2 Jahre Standard Female

 

am Sonntag

bei der ABNA

den

3. Platz
1-2 Jahre Standard Female

 

beim NKC

den

1. Platz
1-2 Jahre Standard Female

und

Best Standard Female Reserve

 

Ganz herzlichen Dank an

Elisabeth Binder

die Keesha für mich ausgestellt hat.


Backstreet Bulls Duke

am Samstag

bei der ABNA

den
2. Platz
2-4 Jahre Standard Male

 

am Sonntag

bei der ABNA

den

3. Platz
2-4 Jahre Standard Male

 

 

Backstreet Bulls Bamm-Bamm

gewann am Samstag

bei der ABNA

die Working Class

und konnte somit

den Titel

Working Conformation Degree

(WCD)

erreichen

worauf wir ganz besonders stolz sind!

 

beim NKC

erreichte er

den

1. Platz

über 4 Jahre Standard Male

Best Standard Male und

Best in Show

 

Herzlichen Glückwunsch!

10.09.18

 

Update

16. u. 17.06.2018

auf der ABEU Summer Show

in Bad Rappenau belegten unsere Nachzuchten

 

Backstreet Bulls Elliot
aka Ares 

 

am Samstag den
1. Platz
Standard Male 9-12 Monate

Best Standard Male Puppy

Best Standard Puppy und

Best Puppy in Show

 

am Sonntag den
1. Platz
Standard Male 9-12 Monate

Best Standard Male Puppy

 

 

Backstreet Bulls Enigma

aka Keesha

 

am Sonntag den
1. Platz
Standard Female 9-12 Monate

Best Standard Female Puppy

Best Standard Puppy

Best Puppy in Show

19. u. 20.05.2018

 

Unsere Nachzucht

Backstreet Bulls Elliot
aka Ares 

belegte am Samstag
auf der American Bulldog Pfingstshow in Diedenbergen

NKC 
1. Platz
Standard Male 9-12 Monate

und Best Standard Male

ABNA

1. Platz 
Standard Male 9-12 Monate

 

Backstreetbulls Ernst

belegte am Sonntag

auf der American Bulldog Pfingstshow in Diedenbergen

 

NKC 
1. Platz 
Standard Male 9-12 Monate

und Best Standard Male

ABNA

1. Platz 
Standard Male 9-12 Monate

 

Herzlichen Glückwunsch an die Besitzer!

13.05.2018

 

Backstreet Bulls Buffy

hat in Nitra, Slowakei

die GDTE und IDTE 3 bestanden

 

Backstreet Bulls Bamm-Bamm ist im Penthatlon (IDTE 5)

gestartet und konnte sogar den 3. Platz belegen.

 

Neue Bilder von Buffy, Keesha und Bamm-Bamm eingestellt

12.05.2018

 

Backstreet Bulls Enigma aka Keesha

hat bei der ABNA Show

in Nitra, Slowakei

den 1. Platz

Standard Female 6-9 Monate

Best Standard Female und

Best Standard Puppy

geholt

 

Backstreet Bulls Bamm-Bamm

hat die Working Class

gewonnen.

 

Außerdem hat Keesha

den 2. Platz

beim Finest Puppy Contest

belegt

und

Bamm-Bamm und Buffy

haben beim

Coursing-Wettbewerb

den 1. und 2. Platz belegt.

14.04.2018

 

News!

 

Backstreetbulls Duffy hat im Zwinger "Custos Cordis" 

 

7 Welpen

(2 Rüden / 5 Hündinnen)

zur Welt gebracht

 

01.04.2018

 

Update

 

Backstreetbulls Enigma aka Keeha

Ausstellungserfolge

 

Bilder

 

01.01.2018

 

Update

 

Termine

 

14.11.2017

 

Update

 

Backstreetbulls Enigma aka Keesha

 

Chronik

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Backstreet Bulls American Bulldogs